Prise en charge et Traitements

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La guérison d’un Syndrome d’Ehlers-Danlos est actuellement impossible. Toutefois, l’utilisation de traitements adaptés par le médecin à chaque symptôme, permettent d’améliorer la qualité de vie et le bien-être des patients afin de leur permettre de mieux les gérer.

Les différentes stratégies de gestion de la douleur doivent cibler le traitement des causes de la douleur (subluxations et luxations, troubles proprioceptifs, troubles intestinaux, etc.) et aller vers la diminution de la sensation de la douleur.

Le SED étant une pathologie multi-systémique très complexe, une approche pluridisciplinaire est nécessaire pour le succès des traitements.

Prise en charge et traitements

Le retentissement physique des SED NV en rhumatologie, médecine interne, médecine physique et de réadaptation et neurologie.

Bilan d’exploration médical (biologie, radiologie et examens complémentaires, kinésithérapie, ergothérapie).
Le bilan initial recherchera un diagnostic différentiel : maladie osseuse, neuro-musculaire ou rhumatologique…Un bilan en médecine interne est particulièrement intéressant lors des explorations initiales de ces patients, pour écarter un diagnostic différentiel.
Sur le plan biologique, il comprendra selon les patients les dosages suivants : bilan inflammatoire, bilan auto-immun, bilan d’hémostase, TSH, CPK, bilan phosphocalcique, …
Une radiographie de rachis complet (EOS si possible) et une échographie cardiaque doivent être réalisées de façon systématique (sauf contre-indications).
Le bilan radiologique ostéo-articulaire complémentaire pourra comprendre selon les patients : radiographies du bassin, des genoux, des mains, des épaules, ostéodensitométrie, échographies, IRM et/ou scanner.

D’autres examens pourront être proposés par les spécialistes, en fonction des symptômes à la recherche de complications: angio-IRM cérébrale, écho-doppler des troncs supra-aortiques, EMG, IRM musculaire, IRM médullaire, radiographies et scanner dynamiques du rachis cervical.
Des bilans ophtalmologique, de kinésithérapie, de psychomotricité et d’ergothérapie (plus rarement orthophonique) pourront être prescrits en fonction de la présentation clinique (23–27).
Ce bilan est commun à tous les types de SED NV.
(Centre de référence MOC / Filière OSCAR – PNDS SED NV – Mars 2020, p.25).

Prise en charge en Médecine Physique et de Réadaptation – Kinésithérapie, ergothérapie,
psychomotricité.

La prise en charge ostéo-articulaire repose, selon les cas, sur : le traitement d’une éventuelle scoliose (kinésithérapie, corset, chirurgie), les appareillages, les orthèses, les infiltrations radioguidées et la prévention de l’ostéoporose.
Les objectifs de la rééducation sont multiples : prévenir et limiter les conséquences de l’hypermobilité articulaire, diminuer les douleurs, récupérer ou compenser les limitations fonctionnelles (marche, préhension, contrôle sphinctérien), adapter la vie courante, la vie scolaire et professionnelle et accompagner l’autonomisation des patients.
L’ergothérapie et la psychomotricité sont complémentaires à la prise en charge en kinésithérapie.
Les programmes d’Éducation Thérapeutique des Patients (ETP) s’inscrivent dans cette démarche.
Les exercices d’entraînements cardiovasculaires et musculo-squelettiques doivent être encouragés, mais individualisés et adaptés avec précaution, encadrés par un professionnel (APA : enseignant en Activités Physiques Adaptées).
Les activités de compétition, telles que la gymnastique, le soulèvement répétitif de charges lourdes et les sports qui causent un stress articulaire important ne sont pas recommandées. De même, il faut éviter les sports de contact / de pivot…
Cette prise en charge est commune à tous les types de SED NV.
(Centre de référence MOC / Filière OSCAR – PNDS SED NV – Mars 2020, p.25).

Prise en charge rhumatologique.
Les complications articulaires et musculo-squelettiques dans les SED NV sont liées à l’instabilité articulaire (entorses, subluxations et luxations à répétition) secondaire à des troubles du tonus postural et associées à des troubles de la proprioception.
D’autres complications articulaires et péri-articulaires (bursite, tendinite, synovite, ténosynovite, fasciite) sont fréquentes.
Les patients consultent pour des douleurs articulaires et/ou myofasciales d’horaire plutôt mécanique, périphériques (au niveau des épaules, coudes, poignets, doigts, genoux et chevilles) et axiales (au niveau du rachis et du bassin).
La recherche des points gâchettes (ou trigger points) est utile pour comprendre et traiter le syndrome myofascial sous-jacent.
Un bilan radiologique osseux et un bilan biologique seront prescrits en fonction de l’examen clinique et des points d’appel. Il sera important de rechercher et de traiter une ostéoporose en cas de facteurs favorisants (sédentarité, corticothérapie, …) ou en cas de fractures anormales (fréquentes ou pour des traumatismes minimes) (PNDS p.45).
Certaines études suggèrent une fragilité du squelette chez les patients adultes atteints de SED NV (28,46,47). Une ostéoporose peut être observée dans les SED cyphoscoliotiques et spondylo-dysplasiques ; sa présence dans les autres types de SED NV est plus discutée. D’autres études seront donc nécessaires pour explorer ce risque (48).

Dans certaines situations, une infiltration cortisonique ou d’acide hyaluronique pourra être réalisée pour soulager la douleur du patient. Elle sera guidée radiologiquement pour plus de sécurité et à adapter en fonction de l’âge du patient. Les patients, souvent sédentaires, présentent souvent une carence de vitamine D, qu’il est important de traiter.(…)
Cette prise en charge est commune à tous les types de SED NV.
Centre de référence MOC / Filière OSCAR – PNDS SED NV – Mars 2020, p.26.

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LES ORTHÈSES :
• Vêtements compressifs sur mesure adaptés au SED (issus de la technique appliquée aux personnes brûlées) sous forme de gilets, de pantalons, de chevillères, de coudières, de poignet et mains.
• Orthèses plantaires / semelles orthopédiques : diminue les contraintes et augmente la qualité mécanique de l’appui et les sensations proprioceptives ;
• Ceinture lombaire, voire thoraco-lombaire
• Autres orthèses de contention souples : de genoux, chevilles, coudes, poignets, épaules, doigts…) afin de limiter les douleurs de fonctionnement et d’éviter les luxations ou élongations…
(les altérations temporo-maxillaires et dentaires peuvent aussi bénéficier de soins et d’orthèses appropriées).

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LES TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX :
Ils doivent être prescrits par votre médecin et discutés si besoin avec l’équipe pluridisciplinaire qui vous suit (Centre anti-douleur etc.).
Ils peuvent traiter : la douleur chronique et/ou aiguë, la dystonie, les maux de tête et les migraines, le Reflux Gastro-Oesophagien, la dysautonomie, les troubles divers vésico-sphinctériens et les troubles gynécologiques.
Pour ce qui concerne les SED très rares, il est indispensable de consulter en centre de référence.

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AIDES TECHNIQUES ET L’ERGOTHÉRAPIE :
– Des coussins d’assise et d’appui, de positionnement,
– un matelas anti-escarre afin de diminuer les contraintes en position couchée, sources de douleurs par compression. Une aide à la mobilité (fauteuil roulant manuel ou électrique) peut être nécessaire en raison de la trop grande fatigabilité, des douleurs ou des troubles de la motricité. Sans oublier les aides techniques fonctionnelles : barres d’appui, de soutien etc.
(Voir notre page Équipe Matériel médical).

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LES TRAITEMENTS LOCAUX :
– Le TENS (dispositif de stimulation anti-douleur par neurostimulation électrique transcutanée) est particulièrement efficace parce que la peau est fine et très bonne conductrice. À utiliser par longues périodes (illimitées en fait) le jour et, au besoin, la nuit.
– Les gels, le froid appliqué localement sont également efficaces contre la douleur, de même que la chaleur (application de coussins chauffants ou à chauffer au micro-ondes…).
– Les injections locales sous-cutanées de lidocaïne sont souvent très efficaces contre la douleur (lésions ligamentaires ou tendineuses…).
– En gel ou en crème, la lidocaïne peut être appliquée après des luxations ou subluxations ou sur des gencives douloureuses.

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L’OXYGENOTHÉRAPIE :
L’oxygénothérapie peut être prescrite par un pneumologue, un neurologue ou un médecin de la douleur, en tant que traitement de la fatigue et des migraines.
La difficulté réside dans la prise en charge financière de cette thérapie qui ne bénéficie pas actuellement d’une AMM (Autorisation de Mise sur le Marché) dans le cadre du SED. L’oxygénothérapie peut également être prescrite dans le cadre d’algies vasculaires de la face ou de troubles respiratoires avérés accompagnant le SED, selon les recommandations de la H.A.S.

Pour rappel :

seuls les traitements mentionnés dans le PNDS 2020 sont à ce jour les traitements validés par les instances françaises pour le SED, sur la base de preuves scientifiques, et sont donc pris en charge dans le cadre de leur AMM par la sécurité sociale. Lesdits traitements étants repris sur notre site dans l’onglet traitements.

– d’autres thérapeutiques peuvent être proposées par des médecins et spécialistes, au cas par cas, sous leur responsabilité, en fonction des besoins spécifiques de chaque patient, et sans que l’on puisse considérer de manière globale que chaque patient pourrait être amélioré par ces traitements.

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