Traitements et Précautions médicales

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Arc-en-Sed-Le SED-qu'est-ce-que-c'est-association-sed-syndrome-d'Ehlers-Danlos-sed

RAPPEL DU PNDS
“L’efficacité, sur les douleurs et la fatigue, des injections de lidocaïne en sous-cutané, de l’oxygénothérapie discontinue, des antiparkinsoniens, du baclofène, de la lévocarnitine n’a pas été démontrée dans les SED NV, dans le cadre d’essais cliniques randomisés et contrôlés, ni dans le cadre d’études comparatives. Seule une publication en fait mention dans le cadre d’un avis d’expert.
En l’état actuel des connaissances, ces traitements ne sont pas recommandés dans cette indication, d’autant plus que leur prescription est hors AMM et que leur innocuité n’est pas démontrée. Ces considérations s’appliquent à tous les types de SED NV (PNDS : 2,22,28,30,39,61)“.

N.B. : Arc-en-Sed déplore cette décision comme de nombreuses autres associations de patients.
Nous rappelons, que TOUT médecin traitant peut néanmoins décider de prescrire ces traitements avec l’accord du patient.

Précautions médicales

Ces préconisations à destination des praticiens de santé se fondent sur des éléments formulés par le Professeur Hamonet, spécialisé dans le SED.

A) – Face aux risques de saignements :
1 – Prévenir le chirurgien, le chirurgien dentiste, l’obstétricien, l’ORL (amygdalectomies) du risque hémorragique lié au syndrome d’Ehlers-Danlos par fragilité des vaisseaux.
2 – Éviter les endoscopies digestives (les coloscopies surtout, a replacer par le coloscanner) et bronchiques, sauf en cas d’absolue nécessité. Il faut alors les réaliser avec une très grande prudence.
3 – L’usage des anti-inflammatoires non stéroïdiens à des doses antalgiques doit être restreint et nécessite impérativement une protection gastrique.
4 – Les anticoagulants et les antiagrégants plaquettaires doivent être utilisés seulement en cas de nécessité absolue, à des doses les plus faibles possibles avec une surveillance très attentive (ecchymoses, méléna), en évaluant constamment le rapport bénéfice/risque. L’immobilisation rigide après pseudo entorse, est inutile et nuisible (aggravation du désordre proprioceptif). La reprise d’activité sous contention souple (l’élastoplaste est interdit à cause de la fragilité cutanée) et antalgiques (locaux, voire généraux) est le traitement qui évite l’anticoagulation.

http://claude.hamonet.free.fr/fr/sed_precautions.htm)

B) – Face à la fragilité des tissus :

1 – En cas de plaie ou d’intervention chirurgicale sur les tissus mous, prendre les précautions qui conviennent : gestes doux, fils non résorbables retirés tardivement et progressivement pour prévenir les lâchages de suture, utilisation de dispositifs de fermeture des plaies, autres que les sutures Ces précautions concernent aussi la chirurgie abdomino-pelvienne (la chirurgie anti reflux, la chirurgie des hernies abdominales et des éventrations, la chirurgie de l’incontinence, des prolapsus) où la plus grande prudence est de mise dans l’indication, et la réalisation technique.

2 – En chirurgie orthopédique (genoux, chevilles), éviter les interventions de stabilisation avec les parties molles qui sont étirables, distensibles et ne transmettent pas (ou très mal) les informations proprioceptives.

3 -En chirurgie osseuse, il faut savoir que les délais de consolidation (fractures, ostéotomies) sont prolongés. Les greffons osseux ont tendance à « fondre » (rôles de l’ostéopénie habituelle, des atteintes vasomotrices?), notamment lors de la mise en place de butées antérieures de l’épaule, contre-indiquées dans les luxations pluridirectionnelles des épaules de cette pathologie.

4 – Les corticoïdes, de façon prolongée, par voie générale, sont contre-indiqués, sauf nécessité absolue.

5 – Jamais de manipulation cervicale en raison du risque de lésion des artères irriguant le cerveau. Pas de mobilisation violente ou répétée (même active) à l’origine de douleurs intenses et durables.

6 – Proscrire, sauf nécessité absolue, la ponction lombaire (risque fréquent de brèche méningée). il en est de même pour les péridurales, les rachianesthésies qui, si elles sont nécessaires, doivent être réalisées avec précautions et suivies rapidement d’un traitement par « blood patch » en cas d’accident.

7 – Éviter les ponctions artérielles (dosage des gaz du sang, artériographies).

8 – Lors d’une intraveineuse (injection, prélèvement, perfusion), la rupture des veines qui sont fragiles est fréquente. Bien comprimer, bas tendu, le point de ponction après le prélèvement.

9 – Attention à l’électricité : la diminution d’épaisseur de la peau augmente sa capacité de conduction et le risque d’accident et accentue, les manifestations d’électrostatisme (« signe de la portière » ou du caddy, du « baiser électrique »).

(http://claude.hamonet.free.fr/fr/sed_precautions.htm

C)– Face à la nécessité d’anesthésies locales (dentaires en particulier) ou générales.

Il faut savoir que les anesthésies locales (dentaires en particulier) sont souvent peu ou pas efficaces (doubler ou tripler la dose voire à recourir à l’anesthésie générale). Il en est de même pour l’ensemble de la chirurgie sous anesthésie locale ou la rachi-anesthésie et les péridurales en obstétrique.
Prévenir l’anesthésiste qu’en cas d’anesthésie générale, le réveil peut être prématuré chez ces patients.

(http://claude.hamonet.free.fr/fr/sed_precautions.htm)

Recommandations du PNDS 8.4 :
PEC des complications articulaires aux urgences, particularités dans les SED NV et prise en charge antalgique.
Les principaux motifs de consultation aux urgences concernent des atteintes articulaires (entorse, (sub)luxation, rupture ligamentaire). La gestion d’une entorse est plurimodale et peut consister en une immobilisation à visée antalgique (plâtre ou résine), une chirurgie de reconstruction ligamentaire (de préférence par arthroscopie) et/ou la mise en place de matériel. Une immobilisation par attelle est le plus souvent proposée.

Dans le cadre d’une luxation, du matériel orthopédique peut être utilisé : gouttière, orthèse. Dans tous les cas, toute indication chirurgicale chez un patient avec un SED NV doit être si possible différée et discutée en consultation pluridisciplinaire (25,101,134,190,195–202).

Aux urgences il est important d’objectiver les lésions en réalisant un bilan radiographique.

8.5. Autres urgences :
Parmi les autres urgences thérapeutiques (non articulaires) on retrouve : des douleurs abdominales aiguës (épigastriques, subocclusions intestinales, …), des douleurs thoraciques (pouvant être associées à des urgences cardio-vasculaires) qui doivent être explorées.
Centre de référence MOC / Filière OSCAR – PNDS SED NV – Mars 2020.
En cas de fécalome la réalisation d’un lavement est possible. Les anesthésiques utilisés en topiques ou en infiltration périneurale périphérique (ALR périphérique) sont parfois inefficaces.

Pour les enfants

Voici (en 2 parties), l’exemple d’un courrier récapitulatif rédigé par le Dr KLINCK, pédiatre spécialisé dans le SED, pour un enfant qu’il a reçu.
Il évoque à la fois l’ensemble des symptômes que peut présenter un enfant SED mais aussi les différentes adaptations qui sont nécessaires à son « bien être » à l’école.

N’hésitez pas à le transmettre à votre médecin traitant pour qu’il s’en inspire afin de le remettre au médecin scolaire et de le joindre au dossier MPDH !

Bien évidemment, il n’y a pas d’ordonnance type ou de courrier type à dupliquer car chaque patient est unique et les soins doivent être adaptés à chaque situation/patient.

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